孢子丝菌病

　　疾病概述

　　由腐生性真菌申克孢子丝菌引起的种感染。通常从受伤皮肤处开始,通过淋巴管播散形成结节,如不治疗则形成脓肿和溃疡。

　　申克孢子丝菌存在于玫瑰,伏牛花和水苔及其他林地覆盖物中。园艺师,园丁,农业工人和原木工人最常受感染。

　　病理病因

　　本病是由申克孢子丝菌所引起本菌为种土壤木材及植物的腐生菌在人体内呈酵母型；在人体外则呈菌丝型在涂片上Gram染色可见在中性粒细胞或大单核细胞内有许多Gram阳性的卵圆形小体在葡萄糖蛋白质琼脂培养基上室温下培养几天即有生长从镜检所见的菌丝形态和分生孢子的形态特征即可鉴定

　　临床表现

　　本病在人群中的发生情况，国外有人统计为0.1%-0.05%。在婴儿中则更高，大约3%。女与男之比为2：1或1.6：1。曾有婴儿异位性皮炎的小儿多为男性的报道。本病在不同的年龄阶段，具有不同的特点，通常分为三个阶段：婴儿期，1个月左右至2周岁;儿童期，3~10岁;青年期及成人期，约12~23岁。每个病例并不一定按这三个阶段顺序发展，或缺其一、两个阶段，或二、三个阶段连续发生而无缓解的无症状期。多数病例于婴儿期自愈，平均约有10%的病人移行至成人期。2岁以后发病者病程长，难治且常移行至成人期。年长患者较少见，有人统计约2%~25%超过45岁。亦有报告本病于30岁左右痊愈，但亦有延续顽固而无缓解期，至50~60岁方痊愈者。

　　(一)婴儿期亦称婴儿湿疹，通常在生后第2或第3个月开始发生，亦有报告生后第2或第3周发生者，然而此时诊断较难。皮损主要发生在两颊、额、头皮，个别病例可发展至躯干、四肢。其皮疹特点主要可分两型，渗出型及干燥型。

　　渗出型的湿疹多发生于肥胖有渗出性体质的婴儿。初起于两颊，发生红斑，境界不清，红斑上密集针尖大丘疹、丘疱疹、水疱和渗液。渗液干燥则形成黄色厚薄不一的痂皮，常因剧痒、搔抓、摩擦而致部分痂剥脱，显露有多量渗液的鲜红糜烂面。重者可累及整个面部及头皮。如有继发感染可见脓疱，并发局部淋巴结肿大，甚至发热等全身症状。少数患儿由于处理不当扩展至全身变为红皮病，并常伴有腹泻、营养不良、全身淋巴结肿大等。

　　干燥型的皮疹常见于瘦弱的婴儿，为淡红色的暗红色斑片、密集小丘疹而无水疱，皮肤干燥无明显渗出，表面附有灰白色糠状鳞屑。常累及面部、躯干和四肢。慢性时亦可轻度浸润肥厚、皲裂、抓痕或结血痂。

　　除上述两型外，有人还分出脂溢型，其特点为皮损发生在头皮、耳后等皮脂腺发达区，可产生黄色厚痂，但其基本特点和渗出型相似。

　　无论哪一型均有阵发剧烈瘙痒，引起婴儿哭闹和睡眠不安。病程慢性，在经过中时好时坏，一遇不良刺激或服用敏感的饮食，气候突变，穿着紧身的毛、丝绸衣服，感染或用肥皂清洗过勤等而使病情恶化。但总的趋势是随着年龄增长而逐渐减轻。

　　(二)儿童期5岁前占80%。皮损分湿疹型和痒疹型

　　湿疹型的皮损表现与成人的亚急性和慢性湿疹相似多为针尖大丘疹，丘疱疹和小水疱，融合成片，较干燥，背覆灰白色鳞屑。皮肤有轻度浸润，部分呈苔藓化。多发生于肘窝和两小腿的屈侧，亦可累及颈外侧及四肢其它部位。

　　痒疹型的皮损表现全身散发痒性丘疹，多发生四肢伸侧及背部。丘疹较大，皮色或棕褐色，初起者较红。丘疹干燥，表面粗糙覆以薄痂。陈旧者小而硬。大多数皮疹顶端被抓破，可见抓痕、血痂。可伴局部淋巴结肿大。

　　(三)青年及成人期主要表现为慢性苔藓化皮损,多位于头面部、颈部及肘膝关节屈侧，对称分布,明显色素沉着,有明显的抓痕。白色皮划痕阳性。

　　鉴别诊断

　　从本病临床特点结合真菌检查，诊断并不困难，但应与兔热病、炭疽及其它细菌性疾病相鉴别。一般从临床看，后述各病的发病较急，查菌及血清学检查也可资鉴别；对其它真菌病如着色真菌病、芽生菌病、足菌肿、副球孢子菌病及肉芽肿性毛癣菌病等均可由临床及实验室检查真菌等进行鉴别。对梅毒树胶肿、皮肤结核、脓皮病、马鼻疽、溴疹等可由临床结合真菌检查及血清学检查来鉴别。此外，尚应与结节病，肿瘤等相鉴别。

　　治疗

　　淋巴皮肤孢子丝菌病是，种无痛性慢性疾病,但若有细菌继发感染则可引起败血症而有可能致死。口服伊曲康唑为首选治疗,可替代碘化钾饱和溶液长程疗法,后者疗效差,并常可引起令人烦恼的毒性作用。静脉注射两性霉素B可成功治疗大多数全身感染,但复发常见。伊曲康唑可能更有效,但经验有限。

　　预防

　　一般防止原则寻找致病原因，较困难。防治着重于婴儿期。1.尽量避免一切外来刺激如穿着衣物轻、软、宽松。不要用力搔抓和摩擦。2.避免过度清洗，特别是用肥皂或消毒药水烫洗，不要用橡皮或塑料布包扎局部。3.温度适宜。4.尽量减少环境中的变应原。5.注意饮食。6.经常注意消化功能情况。

　　并发症

　　长期异位性皮炎的患者20~30岁可以发生白内障。白内障可能是一种特异性的表现，也可以是广泛系统或局部使用皮质类固醇激素的结果。单纯疱疹有时会给异位性皮炎患者带来严重的发热性疾病(疱疹性湿疹)。

　　家里的床垫，软垫和地毯中的尘螨明显可以使异位性皮炎的病情加重。